腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
福建永定:古建筑“福”文化的传承延续******
中新网福建永定2月3日电 (黄秋萍)“福”文化是源自中国的民俗文化,它的涵盖面非常广,伴随中华民族几千年历史文明的变迁与发展,如今已经渗透到了人们生活的方方面面中。
在福建省龙岩市永定区蕴藏着丰富多彩的“福”文化,在古建筑、古民居、古石碑等,刻留着“福”字的图案和形制,其饱含着先人的智慧与情感,展现了深厚的历史积淀和文化底蕴,也寄托了大家对美好生活的期盼和向往。
东南亚著名锡矿大王胡子春的故居荣禄第,位于永定区下洋镇富川村豪仕窠自然村内,该宅始建于清光绪二十九年(1903年),是永定古民居建筑的典范和代表。2018年,荣禄第古民居整体被福建省人民政府定为省级文物保护单位。
来到荣禄第,首先看到的是大门门楣上方红墙上的“荣禄第”三个大字,大门嵌字对联“荣叨祖德禄受皇恩”,是清光绪皇帝御赐,而门楣上“福”“禄”两个石刻门簪,以篆书为基础,配合龙纹造型组合而成,图饰均匀,形象逼真,近乎游离腾飞,具有很高的艺术欣赏价值,象征着楼主三次捐资三百万两白银给清廷,受封“荣禄大夫”的荣耀。据悉,“龙纹”图案,在一般建筑构建或装饰中,是不能轻易使用的。
“胡子春乐善好施,在当时清政府内忧外患的时候,先后三次捐资300万两白银建铁路、扩海军、开琼矿,并在国内开办中华学校等(九所)中小学,被清政府封为邮传尚书、荣禄大夫等。门楣上‘荣禄第’三字,还有旁边的对联‘荣叨祖德,禄受皇恩’,这些都是清光绪皇帝的御笔。”永定区下洋镇富川村村干部胡电光说。
荣禄第还收藏慈禧太后的“福”“寿”两字的墨宝,该“福”字黄色绢底,爪龙纹红地,书法圆润、秀敛。在厅堂、屋檐、门槛,门楹、窗棂边,还有一些彩塑、石雕、木雕,以蝙蝠、龙、鹿、花草等为题材,表示吉祥如意,雕画生动形象,内容丰富,工艺精巧,虽历经风雨,依旧保存完整。
“福”不仅是一个字符,其背后更承载着人们的精神寄托和美好诉求。如今,在乡村振兴的道路上,永定区下洋镇通过深挖不同的乡土文化根脉,做到以文化人、以文养德。而“福”文化在本土的传承延续中,早已潜移默化、内化于心,塑造着人们的价值理念,成为砥砺前行的强大动力。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)