腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
坚持全面加强党的领导******
作者:祝灵君(中央党校(国家行政学院)习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心)
新时代10年,党和国家事业取得历史性成就、发生历史性变革,很重要的一个方面就体现在坚持党的全面领导上。党的二十大报告指出,“我们全面加强党的领导,明确中国特色社会主义最本质的特征是中国共产党领导,中国特色社会主义制度的最大优势是中国共产党领导,中国共产党是最高政治领导力量,坚持党中央集中统一领导是最高政治原则,系统完善党的领导制度体系,全党增强‘四个意识’,自觉在思想上政治上行动上同党中央保持高度一致,不断提高政治判断力、政治领悟力、政治执行力,确保党中央权威和集中统一领导,确保党发挥总揽全局、协调各方的领导核心作用”。
历史已经充分证明,中国共产党的领导是党和国家的根本所在、命脉所在,是全国各族人民的利益所系、命运所系。实现中华民族伟大复兴必须坚持党的领导。改革开放以后,党为加强和改善党的领导进行持续努力,为党和国家事业发展提供了根本政治保证。同时,党内也存在不少对坚持党的领导认识模糊、行动乏力问题,存在不少落实党的领导弱化、虚化、淡化问题。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央全面加强党的领导和党的建设,党的领导制度体系不断完善,党的领导方式更加科学,党把方向、谋大局、定政策、促改革能力持续提高。
坚持和加强党的全面领导。党的十九届三中全会对完善坚持党的全面领导的制度作出重大部署,强调加强党对各领域各方面工作领导,确保党的领导全覆盖,确保党的领导更加坚强有力。“全覆盖”强调党的领导范围,“更加坚强有力”强调党的领导力度。党的二十大报告把“坚持和加强党的全面领导”列为前进道路上必须牢牢把握的“五个重大原则”之首,并强调“党的领导是全面的、系统的、整体的,必须全面、系统、整体加以落实”。坚持和加强党的全面领导,能够确保我国社会主义现代化建设正确方向,确保全党全国拥有团结奋斗的强大政治凝聚力、发展自信心。
维护党中央权威和集中统一领导。习近平总书记指出:“党中央是大脑和中枢,党中央必须有定于一尊、一锤定音的权威。”坚持党中央集中统一领导是最高政治原则,是一个成熟的马克思主义政党必须坚持的根本要求,任何时候、任何情况下都不能含糊和动摇。坚持和加强党的全面领导,最重要的是坚决维护党中央权威和集中统一领导;坚决维护党中央权威和集中统一领导,最关键的是坚决维护习近平总书记党中央的核心、全党的核心地位。党的十八届六中全会明确习近平总书记党中央的核心、全党的核心地位,党的十九大把习近平新时代中国特色社会主义思想确立为党必须长期坚持的指导思想并写入党章,党的十九届六中全会提出“两个确立”,这些都反映了全党全军全国各族人民的共同心愿,对新时代党和国家事业发展具有重要意义。同时,随着各级党组织政治功能和组织功能不断加强,党的组织体系建设扎实推进,党的基层组织作为有效实现党的领导的坚强战斗堡垒作用日益凸显,党的组织体系上下贯通、执行有力的成果充分彰显,党总揽全局、协调各方的作用充分发挥。
把党的政治建设摆在首位并发挥统领作用。党的政治建设是党的根本性建设,党的政治建设决定党的建设方向和效果,要把党的政治建设摆在首位,以党的政治建设统领党的建设各项工作。比如,强调党的政治建设的首要任务是保证全党服从中央,坚持党中央权威和集中统一领导;严明党的政治纪律和政治规矩,着力解决“七个有之”问题;严肃党内政治生活、净化党内政治生态,发展积极健康的党内政治文化;要求党的领导干部提高政治判断力、政治领悟力、政治执行力,胸怀“国之大者”,对党忠诚、听党指挥、为党尽责;等等。
健全党的领导制度体系。健全党的领导制度体系,完善党领导人大、政府、政协、监察机关、审判机关、检察机关、武装力量、人民团体、企事业单位、基层群众性自治组织、社会组织等制度,确保党在各种组织中发挥领导作用。党的十八大以来,强调建立健全党对重大工作的领导体制机制,强化党的组织在同级组织中的领导地位,更好发挥党的职能部门作用,统筹设置党政机构,推进党的纪律检查体制和国家监察体制改革,把党的领导落实到国家治理各领域各方面各环节;坚持民主集中制,严格执行向党中央请示报告制度,强化政治监督;将坚持党的全面领导的要求载入人大、政府、法院、检察院的组织法,载入政协、民主党派、工商联、人民团体等的章程,推进党的领导制度化、法治化。
总之,党的十八大以来,党中央权威和集中统一领导得到有力保证,全党思想上更加统一、政治上更加团结、行动上更加一致,党的政治领导力、思想引领力、群众组织力、社会号召力显著增强。新时代新征程,我们要坚持全面加强党的领导,不断增强党的创造力、凝聚力、战斗力,满怀信心地朝着全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴的宏伟目标奋勇前进。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)