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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

【网络强国这十年】杨冀龙：万物互联时代，做云端上的安全行者******

　　【网络强国这十年——行业回顾篇】

　　党的十八大以来，我国网信事业发展取得历史性成就，网络综合治理体系日益完善，网络空间法治化进程加快推进，网络安全保障体系和能力建设全面加强。近日，中国网络空间安全协会理事、知道创宇CTO&COO杨冀龙做客光明网“网络强国这十年”专栏，畅谈关于网络安全技术及行业发展的观察与思考。

　　谈行业变化：

　　法规条例日益完善，人才培养更受重视

　　这些年国家出台了一系列政策和法律法规。比如《网络安全法》，明确了什么叫网络安全，网络安全的义务、责任、主体，违法的连带责任。《等级保护条例》升级到了2.0版本，更加注重实战化对抗；为了检验落地情况，有关部门还专门组织了攻防演练活动，公司要实际参与这种攻防检验，看是否的确防住了，我觉得这是很落地的一个策略。不仅是《网络安全法》和《等级保护条例》，现在还有《密码法》，也成立了一系列的密码评估单位。

　　这些法律的颁布和落地，是特别大的国家层面的推动。国家给了网络安全企业很多政策，比如有些地方建立网络安全产业园，有些地方网络安全企业创业会给政府扶持基金，催生了一系列网络安全行业企业。

　　近年来国家支持高校设立网络安全专业，样就让很多学校都成立了网络安全专业教育，很多学生也愿意去考这个专业。而且政府在各种宣传活动上，包括网络安全宣传周等大型的宣传活动，也能调动民间的积极性。

　　学生愿意就读网络安全专业，高校愿意开展这门课程，很多企业愿意吸收这些人才，并且在各个地方办安全企业，各地方政府也愿意给出产业园区，给出免税或者免租金等优惠政策，整个产业就欣欣向荣地发展起来了。

　　人才培养现在是比较好的一个方面。知道创宇在早期招聘中，一般都招计算机系的学生，公司再进行培养，人才从毕业到真正能够熟悉业务，大概要1年以上，甚至更长时间。而现在从信息安全专业招人、从培训机构招人，基本上2个月就可以很熟练了。

　　国家多个部委联合推出了信息安全测试员、网络安全运维人员等新职业，有这些职业体系支撑，相当于国家各个部委也在鼓励人才通过自学或培训提升自己，考到相应的职称，所以这个人才体系是一个全方位的体系。现在很多人对网络安全专业越来越有兴趣，也是因为这个大的人才体系，由国家在底层做了支撑。

　　谈产业发展：

　　供给侧、需求侧两端发力，产业体系实现良性循环

　　对一个企业的发展而言，主要有两个方面。第一个是需求端，需求是否旺盛，取决于甲方需求，就是大量的企业是否真正重视安全。

　　很多企业都存了很多公民的个人隐私数据，现在从法律要求出发，首先企业只被允许收集有限数据，收集了必须保护好，保护不好的话要承受很大法律风险，那么企业就必然加强人员、设备或资金来提升安全建设。

　　需求多了，另一方面企业还能接得住，这就取决于有没有足够的人才，能不能快速招到人才，快速构建业务。

　　从这两个方面，国家做得特别好的就是在需求侧通过法律法规牵引落地，在基础层面通过人才培养牵引夯实。这样的话，企业在中间把人才招回来、组织起来，去服务甲方的需求。我觉得这个体系，现在越做越好了。

　　谈未来趋势：

　　云端网络边界线渐趋模糊，“零信任”安全成新方向

　　随着云上的业务越来越多，很多重要的数据和重要的业务都在云上，这也催生了一个问题，云上的业务怎么防御？因为云上是的虚拟化的，传统设备有些可以做到虚拟化，还有很多设备是无法做到虚拟化的，所以上云的业务面临的第一个问题就是防御薄弱了。

　　第二个问题是，“云”的厂商他们自身的安全措施是否就够了？我们现在的看法是，应该有一个第三方的安全云来保卫云上的业务安全。

　　我们知道传统Windows是分散的，Windows操作系本身就是资源调度，但现在业务都在一个大“云”上，其实这个大“云”本身就是下一代操作系统——云操作系统。云操作系统就像微软的Windows系统一样，它本身就要提高安全性、提供安全工具，所以云操作系统、云平台也要提高安全性，这是基础。但是真正要保证安全的话，安全工具应该使用第三方的。

　　还有一个问题是未来家庭办公会越来越多，家庭办公远程也可以访问公司的内网业务系统。传统网络安全会通过网络边界、内外网边界做一个网络隔离，但现在大家居家远程办公了，都需要访问内网，我们会发现网络的边界就逐渐模糊化了。

　　基于零信任理念的话，应该在内网及外网对谁都不信任，必须要通过信任机制来实施安全保护的健全，所以零信任我认为是未来一个重要的发展方向。

　　在零信任之上，其实还有一种新的机制叫SASE（安全访问服务边缘）。SASE是构建出虚拟的网络，并且在这种网络中直接打破了各个分支机构的界限，打通了到家庭的界限，甚至打通了“云”上资源的界限。

　　通过互联网类似SD-WAN的技术快速组网，组成一个企业内部跨云、跨家庭、跨分支机构的网络，在SASE侧提供一系列的安全措施，相当于把传统安全的边界防御系统也SaaS化，所有用户一起分摊安全设备的成本，我认为这是一个重要的发展方向。

　　监制：张宁、李政葳

　　采访：孔繁鑫

　　拍摄：雷渺鑫

　　后期：孔繁鑫、雷渺鑫

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）